重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突处后膜上乙酰胆碱受体。
1.重症肌无力病因及表现
重症肌无力是一种慢性、自体免疫失常的疾病。发病原因与胸腺的慢性病毒感染有关,遗传为内因,感染为主要的外因。临床表现为部分或全身骨骼肌易于疲劳,呈波动性肌无力,通常在活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重,病人自觉乏力、懒动、精神不佳,可累及眼肌、呼吸肌和膈肌等。
2.重症肌无力的诱发因素
发病诱因多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等。如患者为女性,应避免妊娠,减少病情发展恶化至危象。
3.用药的目的及注意事项
(1)加强肌肉的力量与耐力。
(2)缓解症状。
(3)维持营养及健康。
(4)抗胆碱酯酶药物常用的为溴化吡啶斯的明。如病人有饮食困难可在餐前半小时给药,如病人晨起行走困难,可在起床前服长效吡啶斯的明。因此病症状为晨轻暮重,给药剂量不同,应按时按量服药。其副作用是腹痛、腹泻、呕吐、支气管分泌物增多等。
(5)忌用对神经-肌肉传递阻滞的药物,如各种氨基甙类的抗生素、喹宁、喹宁丁、普鲁卡因酰胺、心得安、氯丙嗪,以及各种肌肉松弛剂等。
4.各种检查的目的和方法
(1)常用的试验方法:新斯的明皮下或肌肉注射,以协助诊断。
(2)取神经、肌肉做活检:重症肌无力活检的检查,一般是取肌肉活体组织做病理检查,了解神经肌肉接头处的变化。方法是取小腿或肩峰部肌肉,局部麻醉,切一小口,取出很小的一块肌肉神经做标本,伤口只须缝合一至两针,麻醉过后有些疼痛,服些一般的止痛药物均可止痛。伤口很快长好,一周内可以拆线。如取的是小腿肌肉标本,下床活动时有伤口的腿不要用力,可用拐杖协助行走,避免伤口愈合时间延长。
5.饮食指导
根据吞咽咀嚼困难及严重程度,选择易吞咽的食物,采用少量多餐的方式,应食用半流食,每日5次,要营养平衡,易消化,易咀嚼,便于重症肌无力病人吞咽咀嚼。无吞咽困难者可食用普通饮食,给予充分的时间用餐,不要催促。
6.活动与锻炼的方法
(1)维持适当的活动量。
(2)发病通常是在用力之后或晚上,最易感到肌肉无力,因此应给病人制定适当的活动计划,根据病人情况,应在上午结合体力安排,体力很弱的病人应在床上进行活动,活动方法同脑出血。下午病人午休后再安排一次,能下床的病人,上午治疗后可在室内、楼道等进行活动,下午仍是午休后再进行一次活动锻炼,以病人不感疲劳为原则。